Biochemia - sacharydy 2

Izomery konstytucyjne

różnią się wzorem strukturalnym. Konstytucyjnymi heksozami są glukoza aldoheksoza i fruktoza ketoheksoza oraz maltoza i sacharoza

Izomery D i L

odnoszą się do chiralnego węgla -- jeśli jest na prawo od węgla asymetrycznego to forma D -- jeśli na lewo to L

Piranozowe formy

sześćatomowy pierścień jest zbudowany z pięciu atomów węgla i jednego atomu tlenu -- alfa/beta-D-glukoza -- kształt sześciokątnego pierścienia

Furanozowe formy

pięcioatomowy pierścień zawiera cztery atomy węgla i jeden atom tlenu -- alfa/beta-D-fruktoza -- pięciokątny pierścień

Izomer

to cząsteczki, które posiadają ten sam skład chemiczny (tę samą ilość atomów węgla, wodoru i tlenu), ale różnią się w układzie przestrzennym swoich atomów

Glukoza

6 atomów węgla -- pierścień sześcioczłonowy (PIRANOZA) -- atom węgla skondensowany z grupą aldehydową - atom węgla C1

Pierścienioweo dmiany tautomeryczne tworzą się w wyniku

powstawania wewnątrzcząsteczkowych wiązań półACETALOWYCH

Mutarotacja

Zdolność do obrotu płaszczyzny światła spolaryzowanego -- formy alfa i beta w roztworach wodnych -- przechodzenie jednej formy anomerycznej w drugą za pośrednictwem formy łańcuchowej

Glikoliza

1 cząsteczka glukozy przekształca się do dwuch cząsteczek pirogronianu, a on zostaje przetransportowany do mitochondrium, gdzie w warunkach tlenowych przekształca się w acetylo-CoA

Gdzie zachodzi glikoliza?

W cytozolu komórki

Choroby zw z zaburzeniem wchłaniania węglowodanów

niedobór wydzielania alfa-amylazy, niedobór laktazy i innych disacharydaz, fruktozuria pierwotna, dziedziczna nietolerancja fruktozy

dziedziczna nietolerancja fruktozy

Zaburzenie przemiany fruktozyzależne od niedoboru aldozy fruktozo-1-fosforanowej w wątrobie -- powoduje gromadzenie fruktozo-1-fosforanu w komórkach

Fruktozuria pierwotna

niedobór FRUKTOKINAZY wątrobowej (enzymu wprowadzającego fruktozę na tor glikolizy)

Niedobór wydzielania α-amylazy

Niedorozwój trzustki, przewlekłe choroby trzustki(zapalenie trzustki, mukowiscydoza, rak) -- upośledzenie trawienia skrobi - nie podnosi się glikemia

Niedobór laktazy (β-galaktozydazy) i innych disacharydaz

Zwykle nietolerancja mleka -- nieprawidłowości w dokomórkowym transporcie glukozy oraz zmian w jej komórkowym metaboliźmie -- niedobór maltazy, izomaltazy, sacharazy

Enzymopatie przemiany galaktozy

Galaktoza pochodzi z hydrolizy laktozy: po wchłonięciu z jelita cienkiego w wątrobie szybko przekształca się do glukozy

Reakcja z odczynnikiem Fehllinga

Odczynnik Fehlinga I zawierający CuSO4 i odczynnik Fehlinga II, w którego skład wchodzi NaOH i winian sodowo-potasowy. Winian sodowo-potasowy wiąże jony Cu2+ w kompleksową sól kwasu winowego, zapobiegając wytrącaniu Cu(OH)2.

Kolory w reakcji Fehllinga

Czerwony - pozytywny